Para Profissionais

Aproximadamente 500 casos novos de câncer de cabeça e pescoço são anualmente registrados no Departamento de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis, SP. A incidência da doença tende a aumentar com a idade e cerca de 70% dos casos estão na faixa etária entre 50 e 60 anos.

As taxas de sobrevida global em cinco anos são variáveis segundo o sítio tumoral e, em geral, pacientes com diagnóstico precoce tem melhores índices de cura ou maior sobrevida. Entretanto, no nosso meio, a maioria dos pacientes apresenta-se ao diagnóstico com doença em estádio avançado e a maior sobrevida é alcançada se o diagnóstico e o tratamento forem estabelecidos o mais precoce possível.

Diretrizes de tratamento para o câncer da cabeça e pescoço para todos os estádios fazem-se necessárias, porém, não dispomos de boas evidências oriundas de estudos aleatorizados controlados para guiar-nos na proposta terapêutica. A tomada da melhor decisão clínica possível envolve um tipo de integração entre informação científica e modelos científicos com experiências clínicas e, talvez mais amplamente, compreensão cultural e experiências de vida, pois pode se tratar de pessoas, com crenças, vontades e situações diferentes, de modo que apenas um modelo de tomada de decisões que leve em conta o maior número de fatores envolvidos estaria sendo apropriado a esses indivíduos, em determinadas áreas geográficas. Neste sentido, a implantação de diretrizes voltadas para um público alvo, baseando metodologia científica associada a vivências pessoais, poderia melhorar os resultados obtidos no tratamento deste pacientes.

INTENÇÃO DO PROTOCOLO

Este protocolo não visa servir como um padrão ouro em cuidados com câncer da cabeça e pescoço. Os padrões de cuidados são determinados com base em todas as informações clínicas disponíveis para um caso individual e estão sujeitos aos avanços do conhecimento científico e tecnológico. Tais recomendações servem para substanciar a avaliação final que deve ser feita por profissionais especialistas responsáveis por decisões médicas relacionadas a procedimento clínico particular ou plano de tratamento. Este julgamento deve somente ser acreditado seguinte à discussão das opções com o paciente, considerando-se o diagnóstico e as escolhas de tratamento possíveis.

FATORES DE RISCO

Tradicionalmente o câncer da cabeça e pescoço está associado com homens em idade acima dos 50 anos, que fumam e consomem bebidas alcoólicas, em quantidade elevada. Uma porcentagem de pacientes não relata exposição aos fatores de risco tradicionais, mas a ausência destes não exclui o diagnóstico.

→ Profissionais da saúde deveriam estar aptos em reconhecer possíveis fatores de risco para o desenvolvimento do câncer de cabeça e pescoço e quais pacientes com uma combinação destes fatores poderiam estar incluídos no grupo de maior risco. Detalhada história clínica com interrogatório complementar dirigido e antecedentes pessoais e familiares deve ser feita em pacientes com suspeita de câncer da cabeça e pescoço.

→ USO DO TABACO (tipo, data início e de parada, quantidade, tabagismo passivo)

→ CONSUMO DE ÁLCOOL (tipo, data de início e de parada, quantidade)

→ EFEITO COMBINADO ÁLCOOL-TABACO

→ DIETA (verduras, frutas, carne vermelha, fibras, chás quentes, café, churrasco)

→ REFLUXO GASTRO-ESOFÁGICO

→ FATORES GENÉTICOS

→ EXPOSIÇÃO PROFISSIONAL (solventes, tintas, serragem, cromação e niquelação, marcenaria, funilaria, açougue, lavanderia, bares e restaurantes)

→ PAPILOMA VIRUS HUMANO

→ HÁBITOS (bochechos, escovação, próteses)

TRIAGEM PARA O CÂNCER DE CABEÇA E PESCOÇO

Não há evidência para a efetividade de programas de triagem (screening) para o câncer da cabeça e pescoço. O conhecimento dos principais sintomas de apresentação da doença e a realização de exame cuidadoso da mucosa da via aerodigestiva alta, sobretudo bucal, deve ser incentivado a dentistas e médicos.

a) sinais / sintomas de alerta

→ Manchas brancas e/ou vermelhas na mucosa bucal que persistam por mais que 3 semanas, em qualquer sítio anatômico.

→ Ulceração na mucosa bucal ou orofaringe que persista por mais de 3 semanas.

→ Inchaço na mucosa bucal que persista por mais que 3 semanas.

→ Amolecimento dentário inexplicado, não associado à doença periodontal.

→ Desconforto persistente, particularmente unilateral, na garganta por mais de 4 semanas.

→ Dor persistente à deglutição que não melhore com analgésicos/antibióticos.

→ Disfagia (dificuldade para deglutição) que persista por mais de 3 semanas.

→ Rouquidão que persista por mais de 3 semanas.

→ Massa persistente no pescoço por mais de 3 semanas.

→ Descarga nasal serossanguínea que persista por mais de 3 semanas, particularmente com sintomas associados.

→ Paralisia facial, inchaço ou dor facial severa.

→ Massas orbitais / periorbitais.

→ Dor no ouvido (otalgia) sem evidência de anormalidades locais.

b) diagnóstico e estadiamento

O diagnóstico e estadiamento do câncer da cabeça e pescoço normalmente incluem exame clínico por um especialista experiente, endoscopia com fibra óptica, exame citológico em casos selecionados e exame anatomopatológico. Em casos específicos exame sob anestesia geral impõe-se. Os tumores de cabeça e pescoço são estadiados pela Classificação de Tumores Malignos da UICC:TNM, que descreve a extensão anatômica da doença baseada na avaliação do tumor primário, presença ou ausência de metástase linfonodal e presença de metástase a distância. Pacientes com diagnóstico de malignidade confirmado serão submetidos a estadiamento radiológico por tomografia computadorizada (TC) e/ou ressonância magnética (RM) e/ou FDG-PET/CT (casos selecionados).

c) estadiamento de pacientes com suspeita de recorrência

Em pacientes com suspeita clínica de recidiva de câncer de cabeça e pescoço, onde a TC e/ou RM não demonstrarem claramente a recorrência, FDG-PET/CT poderá ser realizado como próxima escolha de investigação.

RELATÓRIO HISTOPATOLÓGICO

Os fatores listados abaixo têm impacto direto no manejo do paciente.

a) tumor primário

1) GRAU DE DIFERENCIAÇÃO NEOPLÁSICA
Existem evidências consistentes do grau de diferenciação do tumor em determinar prognóstico: quanto menos diferenciado pior sobrevida.

2) ESTÁDIO pT
Inclui a dimensão máxima do tumor e a presença ou ausência de invasão a estruturas adjacentes. Maior estádio pT correlaciona-se com pior prognóstico.

3) PROFUNDIDADE DA INVASÃO – ESPESSURA
Tumor com infiltração maior que 4 mm implica um pior prognóstico.

4) TIPO DE TUMOR
Certos tipos de tumor comportam-se diferentemente do convencional carcinoma epidermoide. Por exemplo, o carcinoma verrucoso geralmente tem melhor prognóstico, enquanto que a variante basalóide comporta-se mais agressivamente.

5) PADRÃO DE INFILTRACAO
Frente de crescimento tumoral não coesa, infiltrativa, contrariamente ao padrão coeso tipo “pushing ” é considerado de pior resultado, especialmente na língua, soalho da boca e supraglote.

6) MARGEM DE RESSECÇÃO
Margem cirúrgica de ressecção comprometida ou exígua (menor que 2 mm) é preditora de recorrência local. O uso de exame de congelação trans operatório para avaliação das margens não tem se mostrado útil em alterar prognóstico.

7) INFILTRAÇÃO VASCULAR E PERINEURAL
A infiltração perineural é preditora de recorrência local e pior prognóstico.

8) SÍTIO PRIMÁRIO
Poucos estudos comparam diretamente sub sítios na cabeça e pescoço, mas os tumores de supra glote tem pior prognóstico que tumores glóticos e tumores da hipofaringe são piores que da laringe.

9) DESMOPLASIA

10) INFILTRADO INFLAMATÓRIO PERITUMORAL

b) doença metastática

O envolvimento linfonodal afeta adversamente o prognóstico. Quanto maior o número, dimensões e mais inferiores forem os linfonodos comprometidos pior o prognóstico, bem como a invasão extra capsular (macro ou microscópica). Na descrição do esvaziamento cervical devem estar anotados o tipo de esvaziamento (completo, seletivo, ampliado), os níveis e estruturas incluídas no espécime cirúrgico.

OUTROS FATORES PROGNÓSTICOS

a) INFECÇÃO POR HIV

Estudos mostram que nos tumores de orofaringe, a infecção por HPV foi associada com pacientes mais jovens, ausência de fatores de risco adicionais ( tabagismo, consumo de álcool), maior índice de proliferação celular, alto grau diferenciação, subtipo basalóide, melhor resposta a radioterapia e melhor sobrevida.

b) ÍNDICES DE PROLIFERACAO E OUTROS MARCADORES MOLECULARES

Alguns estudos sinalizam que índices de proliferação celular e outros marcadores em predizer progressão da doença são inconsistentes, ainda que haja uma tendência em sustentar o uso de Ki-67 em identificar pacientes com maior risco de progressão da doença.

VISÃO GERAL DO TRATAMENTO DO TUMOR PRIMÁRIO E DO PESCOÇO

O objetivo do tratamento do câncer da cabeça e pescoço é maximizar o controle loco-regional e a sobrevivência com mínimo dano funcional. As principais funções que devem ser consideradas quando se planeja o tratamento é a deglutição, a respiração e a fala.

O câncer da cabeça e pescoço deve ser conduzido por especialistas que formam um time multidisciplinar. Este time inclui:

→ Cirurgião de cabeça e pescoço (especialista em câncer)
→ Patologista
→ Radiologista
→ Oncologista clínico
→ Dentista
→ Nutricionista
→ Enfermeira
→ Clínico geral
→ Fonoaudiólogo
→ Psicólogo
→ Assistente Social
→ Fisioterapeuta
→ Cirurgião Bucomaxilo facial
→ Cirurgião Plástico (cirurgia reparadora)

a) tratamento do tumor primário

1) ESCOLHA DO TRATAMENTO LOCOREGIONAL

Existem poucas evidências de qualidade que auxiliam na escolha do tratamento ótimo para cada sub sítio. Um grande número de relatos de séries de casos relata o controle local, taxas de morbidade e sobrevida associadas com cirurgia e/ou radioterapia, mas estas evidências não são suficientes para sustentar uma clara recomendação da melhor modalidade para tratar o tumor primário em cada sub sítio.

A cirurgia deve ser o tratamento de escolha se o tumor primário puder ser ressecado com margem de segurança apropriada sem resultar em dano funcional incapacitante. Dada a falta de evidências ideais, a escolha do tratamento deve contemplar:

→ Ressecabilidade
→ O provável resultado funcional
→ Condições clínicas gerais do paciente
→ Escolha do paciente

b) tratamento do pescoço

1) LINFONODOS CERVICAIS

São usados 6 níveis para descrever a anatomia topográfica do pescoço.

1. Nível I: IA linfonodos submentonianos; IIB submandibulares
2. Nível II: linfonodos jugulo-carotídeos altos (IIA sub digástricos e IIB posteriores ao XI par craniano)
3. Nível III: linfonodos jugulo-carotídeos médios
4. Nível IV: linfonodos jugulo-carotídeos baixos
5. Nível V: linfonodos do triangulo posterior
6. Nível VI: linfonodos do compartimento central do pescoço

Exame clínico-radiológico é incapaz de detectar doença microscópica em linfonodos. Grandes séries retrospectivas relataram a incidência de metástases encontradas ao exame histológico do espécime cirúrgico após esvaziamentos cervicais radicais com pescoço clinicamente negativo.

O risco de metástase oculta em linfonodos clinicamente negativos pode ser usado para guiar o clínico quando indicar tratamento profilático do pescoço. Assim, aos pacientes com pescoço

clinicamente N0, com mais de 20% de risco de metástase oculta deve ser oferecido tratamento eletivo do pescoço, seja através de cirurgia (esvaziamento cervical radical modificado ou seletivo) ou por radioterapia externa. Para pacientes com pescoço positivo sempre indicado o esvaziamento cervical apropriado.

Status linfonodal no pescoço clinicamente negativo depois de cirurgia eletiva, todos estádios

CARCINOMA EPIDERMÓIDE DA CAVIDADE BUCAL

Localizações e sub-localizações anatômicas
→ Mucosa bucal
→ Área retro molar
→ Gengivas
→ Palato duro
→ Dois terços anteriores da língua
→ Soalho da boca
→ Superfície mucosa dos lábios

1. CLASSIFICAÇÃO DOS SUB SÍTIOS ANATÔMICOS – CID 10

C00 – NEOPLASIA MALIGNA DO LÁBIO
C00.0 – Lábio superior externo
C00.1 – Lábio inferior externo
C00.2 – Lábio externo, não especificado
C00.3 – Lábio superior, face interna
C00.4 – Lábio inferior, face interna
C00.5 – Lábio, sem especificação, face interna C00.6 – Comissura labial
C00.8 – Lesão invasiva do lábio
C00.9 – Lábio, não especificado

C02 – NEOPLASIA MALIGNA DE OUTRAS PARTES E PARTES NÃO ESPECIFICADAS DE LÍNGUA
C02.0 – Face dorsal da língua
C02.1 – Borda da língua
C02.2 – Face ventral da língua
C02.3 – Dois terços anteriores da língua, parte não especificada
C02.4 – Tonsila lingual
C02.8 – Lesão invasiva da língua
C02.9 – Língua, não especificada

C03 – NEOPLASIA MALIGNA DE GENGIVA
C03.0 – Gengiva superior
C03.1 – Gengiva inferior
C03.9 – Gengiva, não especificada

C04 – NEOPLASIA MALIGNA DE ASSOALHO DA BOCA
C04.0 – Assoalho anterior da boca
C04.1 – Assoalho lateral da boca
C04.8 – Lesão invasiva do assoalho da boca
C04.9 – Assoalho da boca, não especificado

C05 – NEOPLASIA MALIGNA DE PALATO
C05.0 – Palato duro

C06 – NEOPLASIA MALIGNA DE OUTRAS PARTES E DE PARTES NÃO ESPECIFICADAS DA BOCA
C06.0 – Mucosa oral
C06.1 – Vestíbulo da boca
C06.2 – Área retro molar
C06.8 – Lesão invasiva de outras partes e de partes não especificadas da boca
C06.9 – Boca, não especificada

2. CLASSIFICAÇÃO TNM – TNM UICC-AJCC, 2009

T – Tumor Primário
TX – O tumor primário não pode ser avaliado
T0 – Não há evidência de tumor primário
Tis – Carcinoma in situ
T1 – Tumor com 2 cm ou menos em sua maior dimensão
T2 – Tumor com mais de 2 cm e até 4 cm em sua maior dimensão
T3 – Tumor com mais de 4 cm em sua maior dimensão
T4a (Lábio) – Tumor que invade estruturas adjacentes: cortical óssea, nervo alveolar inferior, assoalho da boca, ou pele da face (queixo ou nariz)
T4a (Cavidade oral) – Tumor que invade estruturas adjacentes: cortical óssea, músculos profundos/extrínsecos da língua (genioglosso, hioglosso, palatoglosso e estiloglosso), seios maxilares ou pele da face
T4b (Lábio e cavidade oral) – Tumor que invade o espaço mastigador, lâminas pterigóides ou base do crânio ou envolve artéria carótida interna
N – Linfonodos Regionais
NX – Os linfonodos regionais não podem ser avaliados
N0 – Ausência de metástase em linfonodos regionais
N1 – Metástase em um único linfonodo homolateral, com 3cm ou menos em sua maior dimensão
N2 – Metástase em um único linfonodo homolateral, com mais de 3 cm e até 6 cm em sua maior dimensão, ou em linfonodos homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão; ou em linfonodos bilaterais ou contralaterais, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N2a – Metástase em um único linfonodo homolateral, com mais de 3 cm e até 6 cm em sua maior dimensão N2b Metástase em linfonodos homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N2c – Metástase em linfonodos bilaterais ou contralaterais, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão N3 Metástase em linfonodo com mais de 6 cm em sua maior dimensão
Nota: Os linfonodos de linha média são considerados linfonodos homolaterais.
Nota: A erosão superficial isolada do osso/alvéolo dentário por um tumor primário de gengiva não é suficiente para classificá-lo como T4.
M – Metástase a Distância
MX – A presença de metástase à distância não pode ser avaliada
M0 – Ausência de metástase à distância
M1 – Metástase a distância

Grupamento por Estádios
Estádio 0 – Tis N0 M0
Estádio I – T1 N0 M0
Estádio II – T2 N0 M0
Estádio III – T1, T2 N1 M0, T3 N0, N1 M0
Estádio IVA – T1, T2, T3 N2 M0, T4a N0, N1, N2 M0
Estádio IVB – Qualquer T N3 M0, T4b Qualquer N M0
Estádio IVC – Qualquer T Qualquer N M1

3. AVALIAÇÃO PRÉ TRATAMENTO

À primeira consulta os pacientes com tumor da cavidade bucal serão submetidos à seguinte rotina:

1) EXAME LOCO-REGIONAL
2) BIÓPSIA (revisão de lâmina caso biópsia externa)
3) TOMOGRAFIA PESCOÇO com contraste
4) RADIOGRAFIA SIMPLES DE TÓRAX
5) ROTINA SANGUE (incluindo pré-albumina / albumina / proteína C reativa)
6) TOMOGRAFIA TÓRAX (para casos com EC IV e/ou alteração à radiografia simples)
7) AVALIAÇÃO DO SERVIÇO DE NUTRIÇÃO
8) ESTOMATOLOGIA
9) AVALIAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA
10) SERVIÇO SOCIAL
11) PSICOLOGIA

4. DIRETRIZES DE TRATAMENTO

T1N0: Ressecção da lesão.
T2N0: (andar inferior da boca): Ressecção da lesão + Esvaziamento Cervical Seletivo (níveis I, II e III).
T2N0: (lábio superior, gengiva superior, palato duro): Ressecção da lesão.
T3-T4aN0: (andar inferior boca): Ressecção com reconstrução + Esvaziamento Cervical Seletivo (níveis I, II e III) Ipsilateral.
T3-T4aN+: Esvaziamento Cervical Radical Modificado ipsilateral e seletivo dos níveis I,II,III contra lateral.
T3-T4aN0 (gengiva superior e palato duro): Ressecção da lesão.
T4b: Radioterapia e Quimioterapia concomitantes. Avaliar resposta após 4500 cGy, se não houver resposta indicar cirurgia para casos selecionados.

EXCEÇÕES:

N1 submento (lábio inferior) – Esvaziamento Cervical Seletivo bilateral (níveis I, II e III).
N1 no nível I sem sinais de ruptura capsular e menor que 2 cm, dos tumores de língua, soalho e gengiva inferior – Esvaziamento cervical dos níveis I a IV.
NOTA: Recortar as margens do leito operatório para exame histopatológico em separado, após a retirada da peça.

** Nas lesões T3 e T4 do andar inferior da cavidade bucal que ultrapassam a linha média, associar esvaziamento seletivo contralateral.

TRATAMENTO COMPLEMENTAR

→ Radio-quimioterapia (sítio primário): casos de margens (recortadas) positivas ao exame histopatológico, lesões T4, infiltração perineural presente.
→ Radio-quimioterapia (campos de drenagem cervical): casos em que o exame histopatológico evidenciar pN+, exceto aqueles pN1 sem ruptura capsular microscópica na primeira estação de drenagem com até 2 cm.

SEGUIMENTO AMBULATORIAL

NOTA: Em todos os casos submetidos à radioterapia e quimioterapia, realização de exame de imagem (CT pescoço) e fibrolaringoscopia após 30 dias de término do tratamento. Nos casos com suspeita de recidiva: Biópsia para confirmação diagnóstica: fibrolaringoscopia, laringoscopia direta. Nos casos de persistência da suspeita de recidiva com biópsia (-): 1.CT 2.RNM 3. FDG-PET/ CT

CARCINOMA EPIDERMÓIDE DA OROFARINGE

Localizações e sub-localizações anatômicas

1. Parede anterior (área glosso-epiglótica)
(i) Base da língua (posterior às papilas valadas ou terço posterior)
2. Parede lateral
(i) Tonsila
(ii) Loja tonsilar e pilar tonsilar
(iii) Prega glosso palatina (pilares tonsilares)
3. Parede posterior
4. Parede superior
(i) Superfície inferior do palato mole
(ii) Úvula

1. CLASSIFICAÇÃO DOS SUB SÍTIOS ANATÔMICOS – CID 10

C01 – NEOPLASIA MALIGNA DE BASE DE LÍNGUA

C05 – NEOPLASIA MALIGNA DE PALATO
C05.1 – Palato mole
C05.2 – Úvula

C09 – NEOPLASIA MALIGNA DA TONSILA
C09.0 – Fossa tonsilar
C09.1 – Pilar tonsilar (anterior) (posterior)
C09.8 – Lesão invasiva da tonsila
C09.9 – Tonsila, não especificada

C10 – NEOPLASIA MALIGNA DA OROFARINGE
C10.0 – Valécula
C10.1 – Face anterior da epiglote
C10.2 – Parede lateral da orofaringe
C10.3 – Parede posterior da orofaringe
C10.8 – Lesão invasiva da orofaringe
C10.9 – Orofaringe, não especificada

2. CLASSIFICAÇÃO TNM – TNM AJC-UICC, 2009

T – Tumor Primário
TX – O tumor primário não pode ser avaliado
T0 – Não há evidência de tumor primário
Tis – Carcinoma in situ
T1 – Tumor com 2 cm ou menos em sua maior dimensão
T2 – Tumor com mais de 2 cm até 4 cm em sua maior dimensão
T3 – Tumor com mais de 4 cm em sua maior dimensão
T4a – Tumor que invade qualquer das seguintes estruturas: laringe, músculos profundos/extrínsecos da língua (genioglosso, hioglosso, palatoglosso e estiloglosso), pterigóide medial, palato duro e mandíbula.
T4b – Tumor que invade qualquer das seguintes estruturas: músculo pterigóide lateral, lâminas pterigóides, nasofaringe lateral, base do crânio ou adjacentes a artéria carótida.
N – Linfonodos Regionais
NX – Os linfonodos regionais não podem ser avaliados
N0 – Ausência de metástase em linfonodos regionais
N1 – Metástase em um único linfonodo homolateral, com 3 cm ou menos em sua maior dimensão.
N2 – Metástase em um único linfonodo homolateral, com mais de 3 cm, porém não mais de 6 cm em sua maior dimensão, ou em linfonodos homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão, ou em linfonodos bilaterais ou contralaterais, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão.
N2a – Metástase em um único linfonodo homolateral, com mais de 3 cm até 6 cm em sua maior dimensão
N2b – Metástase em linfonodos homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N2c – Metástase em linfonodos bilaterais ou contralaterais, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N3 – Metástase em linfonodo com mais de 6 cm em sua maior dimensão
Nota: Os linfonodos de linha média são considerados linfonodos homolaterais.
M – Metástase a Distância
MX – A presença de metástase a distância não pode ser avaliada
M0 – Ausência de metástase a distância
M1 – Metástase a distância

Grupamento por Estádios
Estádio 0 – Tis N0 M0
Estádio I – T1 N0 M0
Estádio II – T2 N0 M0
Estádio III – T1, T2 N1 M0, T3 N0, N1 M0
Estádio IVA – T1, T2, T3 N2 M0, T4a N0, N1, N2 M0
Estádio IVB – T4b Qualquer N M0, Qualquer T N3 M0
Estádio IVC – Qualquer T Qualquer N M1

3. AVALIAÇÃO PRÉ TRATAMENTO

À primeira consulta os pacientes com tumor de orofaringe serão submetidos à seguinte rotina:

1) EXAME LOCO-REGIONAL
2) BIÓPSIA (revisão de lâmina caso biópsia externa) / PESQUISA HPV (recomendável)
3) TOMOGRAFIA PESCOÇO com contraste
4) RADIOGRAFIA SIMPLES DE TÓRAX
5) ROTINA SANGUE (incluindo pré-albumina / albumina / proteína C reativa)
6) TOMOGRAFIA TÓRAX (para casos com EC IV e/ou alteração à radiografia simples)
7) AVALIAÇÃO DO SERVIÇO DE NUTRIÇÃO
8) ESTOMATOLOGIA
9) AVALIAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA
10) SERVIÇO SOCIAL
11) PSICOLOGIA

4. DIRETRIZES DO TRATAMENTO

1. Parede Posterior
T1: Ressecção da lesão via natural
T2-T3: Ressecção da lesão via natural ou faringotomia ou via mandibulotomia.
T4a-T4b: Radioterapia e quimioterapia concomitantes. Avaliar resposta após 4500 cGy, se não houver resposta indicar cirurgia para casos selecionados.
NOTA: Se o tratamento for cirúrgico, esvaziar o espaço retrofaríngeo durante a ressecção do tumor primário(maior do que T2). A indicação do esvaziamento cervical é de necessidade, ou seja, na presença de linfonodo clinicamente palpável

2. Base de Língua
T1-2,N0-1: ressecção lesão + esvaziamento cervical ipsilateral ou bilateral para casos selecionados.
T3-4a,N0-1: Quimio/Radioterapia concomitantes, se doença residual → resgate cirúrgico.
qT,N2-3: Ressecção + esvaziamento cervical bilateral + reconstrução, se indicado.
T4bqN ou N+ irressecável: Radioterapia e quimioterapia concomitantes. Avaliar resposta após 4500 cGy . Se não houver resposta indicar cirurgia para casos selecionados.
NOTA: No pescoço clinicamente positivo e a lesão ultrapassar a linha média, esvaziamento seletivo (níveis I, II e III) contralateral.

3. Tonsila Palatina
T1: Ressecção via natural.
T2: Ressecção da lesão via natural ou via mandibulotomia e esvaziamento cervical seletivo (níveis I, II, III) no pescoço N0 ipsilateral ou esvaziamento radical modificado no pescoço clinicamente N+.
T3 e T4a: bucofaringectomia via natural ou via mandibulotomia, associada à mandibulectomia marginal caso necessário. Nos casos com envolvimento ósseo maciço mandibulectomia segmentar e reconstrução da mandíbula com placa de titânio. Operação do tipo retro molar somente nos casos em que não for possível a manutenção de parte do ramo ascendente da mandíbula (esvaziamento seletivo dos níveis I, II e III no pescoço clinicamente N0 e esvaziamento cervical radical modificado no pescoço clinicamente N+).
T4bqN ou N+ irressecável: Radioterapia e quimioterapia concomitantes. Avaliar resposta após 4500 cGy, se não houver resposta indicar cirurgia para casos selecionados.

4. Palato mole
T1: Ressecção da lesão
T2: ressecção da lesão + esvaziamento cervical seletivo (níveis I, II, III) no pescoço N0 e esvaziamento cervical radical modificado no pescoço N+, bilateralmente.
T3-T4a: Bucofaringectomia + esvaziamento seletivo (níveis I, II, III) no pescoço N0 e esvaziamento cervical radical modificado no pescoço N+, bilateralmente.
T4bqN ou N+ irressecável: Radioterapia e Quimioterapia concomitantes. Avaliar resposta após 4500 cGy. Se não houver resposta indicar cirurgia para casos selecionados.
NOTA: Recortar as margens do leito operatório para exame histopatológico em separado, após a retirada da peça.

TRATAMENTO COMPLEMENTAR

SEGUIMENTO AMBULATORIAL

1. Reabilitação fonoaudiológica e/ou protética: Revisão ambulatorial logo após a alta hospitalar.
2. Retorno mensal nos primeiros dezoito meses de pós-operatório. Trimestral até o quinto ano e semestral ou anual após.
3. Solicitar radiografia de tórax anualmente ou aos mínimos sintomas de anormalidades pulmonares.
4. Acesso facilitado ao ambulatório, fora dos horários ordinários agendados, caso manifestem-se quaisquer sintomas potencialmente associados à recorrência tumoral.
5. Avaliação nutricional, psicológica e do serviço social pré tratamento e seguimento ambulatorial regular pós tratamento.
6. Testes de função tireóidea um mês após o término do tratamento, seis meses após e então anualmente nos casos submetidos à radioterapia no pescoço.
NOTA: Em todos os casos submetidos à radioterapia e quimioterapia, realização de exame de imagem (CT pescoço) e fibrolaringoscopia após 30 dias de término do tratamento Nos casos com suspeita de recidiva: Biópsia para confirmação diagnóstica: fibrolaringoscopia, laringoscopia direta Nos casos de persistência da suspeita de recidiva com biópsia (-): 1.CT 2.RNM 3.FDG- PET- CT

CARCINOMA EPIDERMÓIDE DA LARINGE

Localizações e sub-localizações anatômicas

1. Supra glote
(i) Epiglote supra-hioidea [incluindo extremidade, superfícies lingual e laríngea
(ii) Prega ariepiglótica, face laríngea
(iii) Aritenoide
(iv) Epiglote infra-hioidea
(v) Pregas vestibulares (falsas cordas)
2. Glote
(i) Pregas vocais (verdadeiras)
(ii) Comissura anterior
(iii) Comissura posterior
3. Sub glote

1. CLASSIFICAÇÃO DOS SUB SÍTIOS ANATÔMICOS – CID 10

C32 – Neoplasia maligna da laringe
C32.0 – Glote
C32.1 – Região supraglótica
C32.2 – Região subglótica
C32.3 – Cartilagens da laringe
C32.8 – Lesão invasiva da laringe
C32.9 – Laringe não especificada

2. CLASSIFICAÇÃO TNM – AJC-UICC, 2009

T -Tumor Primário
TX – O tumor primário não pode ser avaliado
T0 – Não há evidência de tumor primário
Tis – Carcinoma in situ

SUPRA GLOTE
T1 – Tumor limitado a uma sub-localização anatômica da supra glote, com mobilidade normal da prega vocal
T2 – Tumor que invade a mucosa de mais de uma sub localização anatômica adjacente da supra glote ou a glote ou região externa à supra glote (p. ex., a mucosa da base da língua, a valécula, a parede medial do seio piriforme), sem fixação da laringe
T3 – Tumor limitado à laringe com fixação da prega vocal e/ou invasão de qualquer uma das seguintes estruturas: área pós-cricoide, tecidos pré-epiglóticos, espaço para-glótico, e/ou com erosão mínima da cartilagem tireoide (p. ex., córtex interna)
T4a – Tumor que invade toda a cartilagem tireoide e/ou estende-se aos tecidos além da laringe, p. ex., traqueia, partes moles do pescoço, incluindo músculos profundos/extrínsecos da língua (genioglosso, hioglosso, palatoglosso e estiloglosso), alça muscular, tireoide e esôfago
T4b – Tumor que invade o espaço pré-vertebral, estruturas mediastinais ou adjacente a artéria carótida

GLOTE
T1 – Tumor limitado à(s) prega(s) vocal(ais) (pode envolver a comissura anterior ou posterior), com mobilidade normal da(s) prega(s) vocal(s)
T1a – Tumor limitado a uma prega vocal
T1b – Tumor que envolve ambas as pregas vocais
T2 – Tumor que se estende à supra glote e/ou sub glote, e/ou com mobilidade diminuída da prega vocal
T3 – Tumor limitado à laringe, com fixação da prega vocal e/ou que invade o espaço para-glótico, e/ou com erosão mínima da cartilagem tireoide (p.ex., córtex interna)
T4a – Tumor que invade completamente a cartilagem tireoide, ou estende-se aos tecidos além da laringe, p.ex., traqueia, partes moles do pescoço, incluindo músculos os profundos/extrínsecos da língua (genioglosso, hioglosso, palatoglosso e estiloglosso), alça muscular, tireoide e esôfago
T4b – Tumor que invade o espaço pré-vertebral, estruturas mediastinais ou adjacente a artéria carótida

SUBGLOTE
T1 – Tumor limitado à sub glote
T2 – Tumor que se estende à(s) prega(s) vocal(is), com mobilidade normal ou reduzida
T3 – Tumor limitado à laringe, com fixação da prega vocal
T4a – Tumor que invade a cartilagem cricoide ou tireoide e/ou estende-se a outros tecidos além da laringe, p. ex., traqueia, partes moles do pescoço, incluindo músculos profundos/extrínsecos da língua (genioglosso, hioglosso, palatoglosso e estiloglosso), tireoide e esôfago
T4b – Tumor que invade o espaço pré-vertebral, estruturas mediastinais ou adjacente a artéria carótida

LINFONODOS REGIONAIS
NX – Os linfonodos regionais não podem ser avaliados
N0 – Ausência de metástase em linfonodos regionais
N1 – Metástase em um único linfonodo homolateral, com 3 cm ou menos em sua maior dimensão
N2 – Metástase em um único linfonodo homolateral, com mais de 3 cm até 6 cm em sua maior dimensão; ou em linfonodos homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão; ou em linfonodos bilaterais ou contralaterais, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N2a – Metástase em um único linfonodo homolateral, com mais de 3 cm até 6 cm em sua maior dimensão
N2b – Metástase em linfonodos homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N2c Metástase em linfonodos bilaterais ou contralaterais, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N3 – Metástase em linfonodo com mais de 6 cm em sua maior dimensão
Nota: Os linfonodos de linha média são considerados linfonodos homolaterais.

METÁSTASE A DISTÂNCIA
MX – A presença de metástase a distância não pode ser avaliada
M0 – Ausência de metástase a distância
M1 – Metástase a distância

3. AVALIAÇÃO PRÉ TRATAMENTO

À primeira consulta os pacientes com tumor de laringe serão submetidos à seguinte rotina;

1) EXAME LOCO-REGIONAL
2) BIÓPSIA (revisão de lâmina caso biópsia externa) preferencialmente por nasofibroscopia.
3) LARINGOSCOPIA DE SUSPENSÃO nos casos com 2 biópsias negativas e/ou situações de difícil estadiamento.
4) TOMOGRAFIA PESCOÇO
5) RADIOGRAFIA SIMPLES DE TÓRAX
6) ROTINA SANGUE (incluindo pré-albumina / albumina / proteína C reativa)
7) TOMOGRAFIA TÓRAX (para casos com EC IV e/ou alteração à radiografia simples)
8) AVALIAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA
9) AVALIAÇÃO DO SERVIÇO DE NUTRIÇÃO
10) ESTOMATOLOGIA
11) SERVIÇO SOCIAL
12) PSICOLOGIA

4. DIRETRIZES DO TRATAMENTO

ESTÁDIO CLÍNICO I:

Supra glote
→ Radioterapia exclusiva
→ Cirurgia Endoscópica (lesões restritas à epiglote)
Na falha da radioterapia:
Laringectomia horizontal supraglótica – LHSG
Laringectomia supracricóide, se envolvimento glótico
Laringectomia total na impossibilidade de laringectomia parcial

Glote
→ Cirurgia endoscópica (cordectomia): lesões de 1/3 médio da prega vocal
→ Cordectomia via laringofissura
→ Laringectomia fronto-lateral – LFL Laringectomia supra cricóide – LSC
Opção: Radioterapia exclusiva

Subglote:
→ Radioterapia exclusiva
NOTA: As considerações sobre qualidade de voz para o paciente (por exemplo,uso profissional da voz), possibilidade de realizar o seguimento adequado, a disponibilidade de material adequado e equipe treinada no caso da opção por ressecção endoscópica deverão ser considerados na escolha do tratamento.

ESTÁDIO CLÍNICO II

Supraglote
→ Laringectomia horizontal supraglótica nas lesões de epiglote com extensão à prega vestibular
→ Laringectomia supracricóide nas lesões com extensão à glote
→ Radioterapia para lesões sem possibilidade de cirurgia conservadora
→ Laringectomia total
Opção: Radioterapia exclusiva

Glote
→ Laringectomia supracricóide nas lesões com comprometimento de ambas as pregas vocais, sem envolvimento da comissura posterior.
→ Radioterapia para lesões com indicação de laringectomia total
→ Laringectomia total

Subglote
→ Laringectomia total
NOTA: As considerações sobre qualidade de voz para o paciente (por exemplo,uso profissional da voz), possibilidade de realizar o seguimento adequado, a disponibilidade de material adequado e equipe treinada no caso da opção por ressecção endoscópica deverão ser considerados na escolha do tratamento.

ESTÁDIO CLÍNICO III

Supraglote e glote
→ Radioquimioterapia concomitantes para pacientes com laringe funcionante e candidatos à laringectomia total.
→ Cirurgia para demais casos

Subglote
→ Laringectomia total

ESTÁDIO CLÍNICO IV

Supraglote, glote e subglote
→ Cirurgia + radioterapia
NOTA: Invasão maciça do espaço paraglótico com extravasamento para partes moles do pescoço, através da membrana cricotireóidea é indicação para lobectomia tireóidea ipsilateral.

TRATAMENTO DO PESCOÇO – EC I
→ Observação

TRATAMENTO DO PESCOÇO – EC II / III / IV Supraglote
→ N0: Esvaziamento Cervical Seletivo níveis II – IV ipsilateral.
→ N+: Esvaziamento Cervical Radical Modificado.
Obs.: se N1, esvaziamento dos níveis II a V, lesão de epiglote e/ou que cruze a linha média e/ou com N+ ipsilateral, contemplar esvaziamento cervical bilateral.

Glote
→ N0: Esvaziamento Cervical Seletivo níveis II – IV ipsilateral para EC II e III e bilateral para EC IV.
→ N+: Esvaziamento Cervical Radical Modificado
Obs.: se N1, esvaziamento dos níveis II a V

Subglote
→ N0: Esvaziamento Cervical Seletivo níveis II – IV e nível VI
→ N+: Esvaziamento Cervical Radical Modificado incluindo nível VI
Obs.: se N1, esvaziamento dos níveis II a V

TRATAMENTO COMPLEMENTAR

SEGUIMENTO AMBULATORIAL

1. Reabilitação fonoaudiológica e/ou protética: Revisão ambulatorial logo após a alta hospitalar.
2. Retorno mensal nos primeiros dezoito meses de pós-operatório. Trimestral até o quinto ano e semestral ou anual após.
3. Solicitar radiografia de tórax anualmente ou aos mínimos sintomas de anormalidades pulmonares.
4. Acesso facilitado ao ambulatório, fora dos horários ordinários agendados, caso manifestem-se quaisquer sintomas potencialmente associados à recorrência tumoral.
5. Avaliação nutricional, psicológica e do serviço social pré tratamento e seguimento ambulatorial regular pós tratamento.
6. Testes de função tireóidea um mês após o término do tratamento, seis meses após e então anualmente nos casos submetidos à radioterapia no pescoço.
NOTA: Em todos os casos submetidos à radioterapia e quimioterapia, realização de exame de imagem (CT pescoço) e fibrolaringoscopia após 30 dias de término do tratamento. Nos casos com suspeita de recidiva: Biópsia para confirmação diagnóstica: fibrolaringoscopia, laringoscopia direta Nos casos de persistência da suspeita de recidiva com biópsia (-): 1.CT 2.RNM 3. FDG-PET- CT

CARCINOMA DE HIPOFARINGE

Localizações e sub-localizações anatômicas

1. CLASSIFICAÇÃO DOS SUB SÍTIOS ANATÔMICOS – CID 10

2. CLASSIFICAÇÃO TNM – AJC-UICC, 2009

T -Tumor Primário
TX – O tumor primário não pode ser avaliado
T0 – Não há evidência de tumor primário
Tis – Carcinoma in situ

METÁSTASE A DISTÂNCIA
MX – A presença de metástase a distância não pode ser avaliada
M0 – Ausência de metástase a distância
M1 – Metástase a distância

3. AVALIAÇÃO PRÉ TRATAMENTO

À primeira consulta os pacientes com tumor de laringe serão submetidos à seguinte rotina;

4. DIRETRIZES DO TRATAMENTO

ESTÁDIO CLÍNICO I:

ESTÁDIO CLÍNICO II

ESTÁDIO CLÍNICO III

Supraglote e glote
→ Radioquimioterapia concomitantes para pacientes com laringe funcionante e candidatos à laringectomia total.
→ Cirurgia para demais casos

Subglote
→ Laringectomia total

ESTÁDIO CLÍNICO IV

TRATAMENTO DO PESCOÇO – EC I
→ Observação

Subglote
→ N0: Esvaziamento Cervical Seletivo níveis II – IV e nível VI
→ N+: Esvaziamento Cervical Radical Modificado incluindo nível VI
Obs.: se N1, esvaziamento dos níveis II a V

TRATAMENTO COMPLEMENTAR

SEGUIMENTO AMBULATORIAL

1. Reabilitação fonoaudiológica e/ou protética: Revisão ambulatorial logo após a alta hospitalar.
2. Retorno mensal nos primeiros dezoito meses de pós-operatório. Trimestral até o quinto ano e semestral ou anual após.
3. Solicitar radiografia de tórax anualmente ou aos mínimos sintomas de anormalidades pulmonares.
4. Acesso facilitado ao ambulatório, fora dos horários ordinários agendados, caso manifestem-se quaisquer sintomas potencialmente associados à recorrência tumoral.
5. Avaliação nutricional, psicológica e do serviço social pré tratamento e seguimento ambulatorial regular pós tratamento.
6. Testes de função tireóidea um mês após o término do tratamento, seis meses após e então anualmente nos casos submetidos à radioterapia no pescoço.
NOTA: Em todos os casos submetidos à radioterapia e quimioterapia, realização de exame de imagem (CT pescoço) e fibrolaringoscopia após 30 dias de término do tratamento. Nos casos com suspeita de recidiva: Biópsia para confirmação diagnóstica: fibrolaringoscopia, laringoscopia direta Nos casos de persistência da suspeita de recidiva com biópsia (-): 1.CT 2.RNM 3. FDG-PET- CT

CARCINOMA DE NASOFARINGE

Localizações e sub-localizações anatômicas

1. Parede póstero-superior: estende-se desde o nível da junção do palato duro com o palato mole até a base do crânio (C11.0, 1)
2. Parede lateral: incluindo a fossa de Rosenmüller (C11.2)
3. Parede inferior: consiste na superfície superior do palato mole (C11.3)

1. CLASSIFICAÇÃO DOS SUBSÍTIOS ANATÔMICOS – CID 10

C11 – Nasofaringe
C11.1 – Parede póstero-superior
C11.2 – Parede lateral
C11.3 – Parede inferior

2. CLASSIFICAÇÃO TNM – UICC / AJCC , 2094

T1 – Tumor confinado à nasofaringe, orofaringe ou cavidade nasal sem extensão parafaríngea
T2 – Tumor com extensão parafaríngea
T3 – Tumor que invade estruturas ósseas da base do crânio e/ou seios paranasais
T4 – Tumor com extensão intracraniana e/ou envolvimento de nervos cranianos, fossa infratemporal, hipofaringe, órbita ou espaço mastigador
N – Linfonodos Regionais
N0 – Ausência de metástases em linfonodos regionais
N1 – Metástase cervical unilateral, unilateral ou bilateral em linfonodo(s) retrofaríngeos, com 6 cm ou menos em sua maior dimensão, acima da fossa supra clavicular
N2 – Metástases cervicais bilaterais em linfonodo(s) com 6 cm ou menos em sua maior dimensão acima da fossa supra clavicular
N3 – Metástase em linfonodo(s) com mais de 6 cm em sua maior dimensão ou em fossa supra-clavicular
N3a – com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N3b – na fossa supra-clavicular
M – Metástase a Distância
cM0 – Ausência de metástase clínica a distância
cM1 – Metástase a distância, em geral baseado em CT
pM1 – metástase a distância com comprovação histológica/citológica

Grupamento por Estádios
Estádio I – T1 N0
Estádio II – T1 N1, T2 N0, N1
Estádio III – T1,T2 N2, T3 N0, N1, N2
Estádio IVA – T4 N0, N1, N2
Estádio IVB – Qualquer T N3
Estádio IVC – Qualquer T Qualquer N M1

3. AVALIAÇÃO PRÉ TRATAMENTO

À primeira consulta os pacientes com tumor de nasofaringe serão submetidos à seguinte rotina:

1) EXAME LOCO-REGIONAL
2) BIÓPSIA (revisão de lâmina caso biópsia externa) preferencialmente por nasofibroscopia.
3) RADIOGRAFIA SIMPLES DE TÓRAX
4) TOMOGRAFIA PESCOÇO e FACE com contraste, ou RM
5) ROTINA SANGUE (incluindo pré-albumina / albumina / proteína C reativa)
6) TOMOGRAFIA TÓRAX (para casos com EC IV e/ou alteração à radiografia simples)
7) AVALIAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA
8) AVALIAÇÃO DO SERVIÇO DE NUTRIÇÃO
9) ESTOMATOLOGIA
10) SERVIÇO SOCIAL
11) PSICOLOGIA

4. DIRETRIZES DE TRATAMENTO

O tratamento de escolha é a Radioterapia associada à quimioterapia, reservando-se a cirurgia para resgate cervical.

T1T2N0M0
→ RADIOTERAPIA EXCLUSIVA

T1T2a, N1-3;
T2b-T4,qN
→ QUIMIO/RADIOTERAPIA CONCOMITANTES

qTqNM1
→ QUIMIOTERAPIA → se RESPOSTA COMPLETA → RADIOTERAPIA

SEGUIMENTO AMBULATORIAL

NOTA: Em todos os casos submetidos à radioterapia e quimioterapia, realização de exame de imagem (CT pescoço) e fibrolaringoscopia após 30 dias de término do tratamento. Nos casos com suspeita de recidiva: Biópsia para confirmação diagnóstica: fibrolaringoscopia, laringoscopia direta Nos casos de persistência da suspeita de recidiva com biópsia (-): 1.CT 2.RNM 3. FDG-PET- CT

CAVIDADE NASAL E SEIOS PARANASAIS

Localizações e sub-localizações anatômicas
• Cavidade Nasal
– Septo
– Soalho
– Parede lateral
– Vestíbulo
• Seio maxilar
• Seio etmoidal

1. CLASSIFICAÇÃO DOS SUBSÍTIOS ANATÔMICOS – CID 10

C30.0 – Cavidade Nasal
C31.0 – Seio maxilar
C31.1 – Seio etmoidal

2. CLASSIFICAÇÃO TNM – UICC / AJCC , 2004

T – Tumor Primário
TX – O tumor primário não pode ser avaliado
T0 – Não há evidência de tumor primário
Tis – Carcinoma in situ

Seio Maxilar
T1 – Tumor limitado à mucosa, sem erosão ou destruição óssea
T2 – Tumor que causa erosão ou destruição óssea, incluindo extensão para o palato duro e/ou o meato nasal médio, exceto extensão à parede posterior do seio maxilar e lâminas pterigoides
T3 – Tumor que invade qualquer umas das seguintes estruturas: osso da parede posterior do seio maxilar, tecidos subcutâneos, assoalho ou parede medial da órbita, fossa pterigoide, seios etmoidais
T4a – Tumor que invade qualquer uma das seguintes estruturas: conteúdo orbitário anterior, pele da bochecha, lâminas pterigoides, fossa infratemporal, lâmina cribriforme, seio esfenoidal, seio frontal
T4b – Tumor que invade qualquer uma das seguintes estruturas: ápice da órbita, dura máter, cérebro, fossa craniana média, outros nervos cranianos que não o da divisão maxilar do trigêmeo V2, nasofaringe, clivus

Cavidade Nasal e Seio Etmoidal
T1 – Tumor restrito a uma das sub-localizações da cavidade nasal ou seio etmoidal, com ou sem invasão óssea
T2 – Tumor que envolve duas sub-localizações de uma única localização ou que se estende para uma localização adjacente dentro do complexo naso-etmoidal, com ou sem invasão óssea
T3 – Tumor que se estende à parede medial ou assoalho da órbita, seio maxilar, palato, ou lâmina cribriforme
T4a – Tumor que invade qualquer uma das seguintes estruturas: conteúdo orbitário anterior, pele do nariz ou da bochecha, extensão mínima para fossa craniana anterior, lâminas pterigóides, seio esfenoidal, seio frontal
T4b – Tumor que invade qualquer uma das seguintes estruturas: ápice da órbita, dura-máter, cérebro, fossa craniana média, outros nervos cranianos que não seja o da divisão maxilar do trigêmeo V2, nasofaringe, clivos.

N – Linfonodos Regionais
NX – Os linfonodos regionais não podem ser avaliados
N0 – Ausência de metástase em linfonodos regionais
N1 – Metástase em um único linfonodo homolateral, com 3 cm ou menos em sua maior dimensão
N2 – Metástase em um único linfonodo homolateral, com mais de 3 cm até 6 cm em sua maior dimensão; ou em linfonodos homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão; ou em linfonodos bilaterais ou contralaterais, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N2a – Metástase em um único linfonodo homolateral, com mais de 3 cm até 6 cm em sua maior dimensão
N2b – Metástase em linfonodos homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão N2c Metástase em linfonodos bilaterais ou contralaterais, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N3 – Metástase em linfonodo com mais de 6 cm em sua maior dimensão
M – Metástase a Distância
MX – A presença de metástase a distância não pode ser avaliada
M0 – Ausência de metástase a distância
M1 – Metástase a distância

Grupamento por Estádios
Estádio 0 – Tis N0 M0
Estádio I – T1 N0 M0
Estádio IIA – T2a N0 M0
Estádio IIB – T1 N1 M0, T2a N1 M0, T2b N0, N1 M0
Estádio III – T1 N2 M0, T2a, T2b N2 M0, T3 N0, N1, N2 M0
Estádio IVA – T4 N0, N1, N2 M0
Estádio IVB – Qualquer T N3 M0
Estádio IVC – Qualquer T Qualquer N M1

3. AVALIAÇÃO PRÉ TRATAMENTO

À primeira consulta os pacientes com tumor de cavidade nasal e seios paranasais serão submetidos à seguinte rotina:

4. DIRETRIZES DE TRATAMENTO

→ CAVIDADE NASAL
→ cirurgia via natural ou rinotomia lateral
→ radioterapia associada à quimioterapia para casos T4b e ou inoperáveis

→ SEIOS PARANASAIS
→ SEIO ETMÓIDE
→ PRIMEIRO DIAGNÓSTICO

T1-T4a ressecável:
→ Ressecção

T4b:
→ Quimio/Radioterapia

→ DIAGNÓSTICO PÓS EXCISÃO INCOMPLETA
→ Com doença residual grosseira => Cirurgia + Radioterapia
→ Sem doença clínica ou radiológica => Radioterapia
→ SEIO MAXILAR

T1-2,N0 (todos os tipos histológicos, exceto adenóide cístico)
→ Ressecção

T1-2,N0 (adenóide cístico)
→ Ressecção

NOTA: se supra-estrutura → Radioterapia pós operatória
se infra-estrutura → Critério histologia pós operatório

T3T4 operável,N0 – CEC:
→ Ressecção

T4bqN – CEC:
→ Quimio/Radioterapia ou estudo clínico

qTN+ ressecável – CEC:
→ Ressecção + esvaziamento cervical

Observações:
Limitações anatômicas para ressecções extensas de tumores paranasais

TRATAMENTO COMPLEMENTAR

→ Radio-quimioterapia (sítio primário): casos de margens (recortadas) positivas ao exame histopatológico, lesões T4, infiltração perineural presente.

→ Radio-quimioterapia (campos de drenagem cervical): casos em que o exame histopatológico evidenciar pN+, exceto aqueles pN1 sem ruptura capsular microscópica na primeira estação de drenagem com até 2 cm.

SEGUIMENTO AMBULATORIAL

NOTA: Em todos os casos submetidos à radioterapia e quimioterapia, realização de exame de imagem (CT pescoço) e fibrolaringoscopia após 30 dias de término do tratamento. Nos casos com suspeita de recidiva: Biópsia para confirmação diagnóstica: fibrolaringoscopia, laringoscopia direta Nos casos de persistência da suspeita de recidiva com biópsia (-): 1.CT 2.RNM 3. FDG-PET- CT

GLÂNDULA TIREÓIDE

Tipos Histopatológicos

Principais tipos histopatológicos:
• Carcinoma papilífero (incluindo aqueles com arranjo folicular)
• Carcinoma folicular (incluindo os carcinomas de células de Hürthle)
• Carcinoma medular
• Carcinoma indiferenciado/anaplásico

T N M – Classificação Clínica – UICC/AJCC – 2009
T – Tumor Primário
TX – O tumor primário não pode ser avaliado
T0 – Não há evidência de tumor primário
T1 – Tumor com 2 cm ou menos em sua maior dimensão, limitado à tireóide
T2 – Tumor com mais de 2 cm até 4 cm em sua maior dimensão, limitado à tireóide
T3 – Tumor com mais de 4 cm em sua maior dimensão, limitado à tireóide, ou qualquer tumor com extensão extra tireoidiana mínima (p.ex. Musculatura pré tireoidiana)
T4a – Tumor que se estende além da cápsula da tireóide e invade qualquer uma das seguintes estruturas: tecido subcutâneo mole, laringe, traquéia, esôfago, nervo laríngeo recurrente.
T4b – Tumor que invade fáscia pré-vertebral, vasos mediastinais ou adjacente artéria carótida
T4a* – (Somente para carcinoma anaplásico) Tumor (de qualquer tamanho) limitado à tiroide)
T4b* – (Somente para carcinoma anaplásico) Tumor (de qualquer tamanho) que se estende além da cápsula da tireóide

Nota: Tumores multifocais de todos os tipos histológicos devem ser designados (m) (o maior determina a classificação), p.ex., T2(m). Todos os carcinomas indiferenciados/anaplásicos de tireóide são considerados T4. Carcinoma anaplásico intra tiroidiano – considerado cirurgicamente ressecável Carcinoma anaplásico extra tiroidiano – considerado cirurgicamente irressecável

N – Linfonodos Regionais
NX – Os linfonodos regionais não podem ser avaliados
N0 – Ausência de metástase em linfonodos regionais
N1 – Metástase em linfonodos regionais
N1a – Metástase no nível VI (linfonodos pré-traqueal e paratraqueal, incluindo pré-laríngeo e o de Delphian)
N1b – Metástase em outro linfonodo cervical unilateral, bilateral ou contralateral, ou em linfonodo mediastinal superior
M – Metástase a Distância
MX – A presença de metástase à distância não pode ser avaliada
M0 – Ausência de metástase à distância
M1 – Metástase a distância

Grupamento por Estádios

Recomenda-se o grupamento por estádios diferenciados para os carcinomas papilífero e folicular, carcinoma medular e carcinoma indiferenciado/anaplásico:

Papilífero ou Folicular – Abaixo de 45 anos
Estádio I Qualquer T Qualquer N M0
Estádio II Qualquer T Qualquer N M1

Papilífero ou Folicular, 45 anos ou mais e Medular
Estádio I T1 N0 M0
Estádio II T2 N0 M0
Estádio III T3 N0 M0, T1, T2, T3 N1a M0
Estádio IVA T1, T2, T3 N1b M0, T4a N0, N1 M0
Estádio IVB T4b Qualquer N M0
Estádio IVC Qualquer T Qualquer N M1

Anaplásico/indiferenciado (todos os casos são estádio IV)
Estádio IVA T4a Qualquer N M0
Estádio IVB T4b Qualquer N M0
Estádio IVC Qualquer T Qualquer N M1

AVALIAÇÃO PRÉ TRATAMENTO

À primeira consulta os pacientes com tumor de orofaringe serão submetidos à seguinte rotina:
→ Anamnese / exame loco-regional
→ Histórico familiar
→ Antecedente de radiação cervical
→ Provas de função tireoidianas

TSH – T4livre – Anti-Tg – Anti- TPO
→ Ultra Som simples, se possível, Ultra Som Doppler da tireóide

PROVA FUNÇÃO TIREOIDIANA
HIPOTIREOIDISMO
→ Seguir protocolo
→ Avaliar US e solicitar PAAF
→ Tireoidectomia total casos de bócio multinodular com hipotireoidismo
HIPERTIREOIDISMO
→ Solicitar Cintilografia Tireoidiana
→ Nódulo único hiperfuncionante
→ Avaliação endocrinologia
→ Tireoidectomia parcial
→ Bócio multinodular hiperfuncionante
→ Avaliação endocrinologia
→ Avaliar tireoidectomia total

AVALIAÇÃO DO NÓDULO
CARACTERÍSTICAS SUSPEITAS PARA MALIGNIDADE
→ Hipoecóico (US)
→ Bordas irregulares (US)
→ Vascularização central (US Doppler)
→ Microcalcificações (US)
→ Exposição à radiação
→ Linfonodopatia

PAAF
BÓCIO UNINODULAR
→ Punção de nódulo > 1 cm
→ Punção de nódulo < 1 cm, se características suspeitas de malignidade ao US.
BÓCIO MULTINODULAR
→ Punção de nódulos > 1 cm
→ Punção de nódulos < 1 cm, se características suspeitas de malignidade ao US.

CITOLOGIA BENIGNA – BÓCIO COLÓIDE
SEGUIMENTO CLÍNICO ANUAL
→ Repetir PAAF se crescimento do nódulo > 20%.
TIREOIDECTOMIA – CASOS SELECIONADOS
→ Sintomas compressivos via aerodigestiva alta
→ Bócio mergulhante
→ Bócio multinodular com hipotireoidismo

MATERIAL INSUFICIENTE OU HEMORRÁGICO
→ Repetir PAAF se nódulo suspeito ou
→ Reavaliação clínica com US em 6 meses
→ Tireoidectomia em casos selecionados
→ Compressão via aerodigestiva
→ Bócio mergulhante
→ Repetir PAAF se crescimento do nódulo > 20%

LESÃO FOLICULAR ou NEOPLASIA FOLICULAR ou NEOPLASIA de CÉLULAS de HURTHLE
→ Nódulos > 3 cm e/ou
→ Nódulos com características ultrassonográficas suspeitas
→ Tireoidectomia parcial com congelação intra-operatória
→ Tireoidectomia total se congelação (+)
→ Seguir protocolo para nódulo maligno
→ Tireoidectomia total em casos de bócio multinodular bilateral e/ou bócio multinodular com hipotireoidismo

DIRETRIZES DE TRATAMENTO

1.Carcinoma Anaplásico
Se possível, tireoidectomia total com esvaziamento cervical bilateral. Na maioria dos casos a indicação é de radioterapia e procedimentos paliativos (traqueostomia, gastrostomia). Quimioterapia reservada para casos selecionados seguindo protocolo da Oncologia Clínica.
2.Carcinoma Medular
Tireoidectomia total associada a esvaziamento do compartimento central, no pescoço N0 ou esvaziamento radical modificado + nível VI bilateral, no pescoço N+. Quando possível, preservar a glândula submandibular.
3.Carcinomas Diferenciados
TIREOIDECTOMIA TOTAL.
NOTA: Toda tireoidectomia parcial, com exame histopatológico (+) para doença maligna será encaminhada para totalização da tireoidectomia.
TRATAMENTO do PESCOÇO
→ US com N+ no nível VI
→ Tireoidectomia total + esvaziamento nível VI ipsilateral
→ US com N+ além do nível VI
→ Tireoidectomia total + esvaziamento cervical níveis II-VI
→ Preservar nível IIb se nível IIa N0
CARCINOMA PAPILÍFERO
→ Tratamento pescoço ( US N0)
→ SEMPRE explorar nível VI, se (+) esvaziamento ipsilateral
→ Esvaziamento PROFILÁTICO nível VI
→ Idade > 45 anos
→ Nódulo > 4 cm
→ Extravazamento extra capsular glândula

ESTRATIFICAÇÃO de RISCO PARA RECORRÊNCIA

ABLAÇÃO COM RADIOIODO
→ Todos os casos de baixo e alto risco
→ PCI pós dose
* Não indicada nos casos de muito baixo risco

CARCINOMA METASTÁTICO
→ Realizar esvaziamento de níveis VI e/ou completo. Ressecar estruturas em contato com o tumor, exceto estruturas vitais.
→ Vias aerodigestivas
→ Combinar RAI e Rdt, se necessário
→ Micrometástases pulmonares
→ Realizar RAI enquanto houver captação
→ Repetir a cada 6 meses
→ Metástase óssea
→ Ressecção de metástases sintomáticas
→ RAI, casos selecionados

SUPRESSÃO DE TSH
→ Indicada em casos de baixo e alto risco
→ Manter TSH < 0,5mUI/L
→ Supressão por 5 anos

SEGUIMENTO AMBULATORIAL
→ Revisão semestral anos 1 e 2. Anual após
→ TSH, T4livre e Tireoglobulina e Anti-Tg em cada retorno ambulatorial. Caso aumente (Tg) em relação ao do pós-operatório ou em relação à última dosagem, indica-se PCI e iodo radioativo de acordo com o resultado da captação de corpo inteiro.
→ Radiografia de tórax anualmente ou na presença de sintomas que indicam anormalidades pulmonares
→ Acesso ambulatorial facilitado, fora dos retornos ordinários, caso manifestem-se quaisquer sintomas potencialmente relacionados à recidiva.
→ Apoio psicológico, nutricional e do serviço social
→ Suspeita de recorrência:
→ US
→ TC
→ PCI
→ PET-TC, casos selecionados

GLÂNDULAS SALIVARES

Regras para Classificação

A classificação é aplicável somente para os carcinomas das glândulas salivares maiores. Os tumores originários das glândulas salivares menores (glândulas muco-secretoras na membrana de revestimento do trato aero – digestivo superior) não se incluem nesta classificação, mas na sua localização anatômica de origem, p. ex., lábio. Deve haver confirmação histológica da doença.

Os procedimentos para avaliação das categorias T, N e M são os seguintes:
– Categorias T Exame físico e diagnóstico por imagem
– Categorias N Exame físico e diagnóstico por imagem
– Categorias M Exame físico e diagnóstico por imagem

1. CLASSIFICAÇÃO DOS SUB SÍTIOS ANATÔMICOS – CID 10

• Glândula parótida (C07.9)
• Glândula submandibular (submaxilar) (C08.0)
• Glândula sub-lingual (C08.1)

2. T N M – Classificação Clínica – UICC/AJCC – 2009

T – Tumor Primário
TX – O tumor primário não pode ser avaliado
T0 – Não há evidência de tumor primário
T1 – Tumor com 2 cm ou menos em sua maior dimensão, sem extensão extra-parenquimatosa.*
T2 – Tumor com mais de 2 cm até 4 cm em sua maior dimensão, sem extensão extra-parenquimatosa*
T3 – Tumor com mais de 4 cm e/ou tumor com extensão extra parenquimatosa*
T4a – Tumor que invade pele, mandíbula, canal auditivo ou nervo facial
T4b – Tumor que invade base do crânio, lâminas pterigoides ou adjacente à artéria carótida
N – Linfonodos Regionais
NX – Os linfonodos regionais não podem ser avaliados
N0 – Ausência de metástase em linfonodos regionais
N1 – Metástase em um único linfonodo homolateral, com 3 cm ou menos em sua maior dimensão
N2 – Metástase em um único linfonodo homolateral, com mais de 3 cm até 6 cm em sua maior dimensão, ou em linfonodos homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão, ou em linfonodos bilaterais ou contralaterais, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão.

Nota: * Extensão extra parenquimatosa é a evidência clínica ou macroscópica de invasão de partes moles ou nervo, exceto aquele listado em T4a e T4b. A evidência microscópica isolada não constitui uma extensão extra parenquimatosa, para efeito de classificação.

N2a – Metástase em um único linfonodo homolateral, com mais de 3 cm até 6 cm em sua maior dimensão
N2b – Metástase em linfonodos homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N2c – Metástase em linfonodos bilaterais ou contralaterais, nenhum deles com mais de 6 cm em sua maior dimensão
N3 – Metástase em linfonodo com mais de 6 cm em sua maior dimensão

Nota: Os linfonodos da linha média são considerados linfonodos homolaterais.

M – Metástase a Distância
MX – A presença de metástase a distância não pode ser avaliada
M0 – Ausência de metástase a distância
M1 – Metástase a distância

GRUPAMENTO POR ESTÁDIOS

Estádio I – T1 N0 M0
Estádio II – T2 N0 M0
Estádio III – T3 N0 M0, T1, T2, T3 N1 M0
Estádio IVA – T1, T2, T3 N2 M0, T4a N0, N1, N2 M0
Estádio IVB – T4b Qualquer N M0, Qualquer T N3 M0
Estádio IVC – Qualquer T Qualquer N M1

DIRETRIZES DE TRATAMENTO

TUMORES RESSECÁVEIS, CLINICAMENTE BENIGNOS ATÉ 4 cm, NÃO TRATADOS
→ Solicitar TC / RM, se clinicamente indicados
→ Ressecção completa
→ Benigno ou Baixo grau → seguimento
→ Adenocístico ou graus intermediário ou alto → Radioterapia pós operatótia

TUMORES RESSECÁVEIS, CLINICAMENTE SUSPEITOS PARA CÂNCER > 4 cm ou LODO PROFUNDO, NÃO TRATADOS
→ Solicitar TC / RM
→ Considerar PAAF ou biópsia incisional
→ Ressecção cirúrgica (*exceto linfoma)
→ Benigno → seguimento

MALIGNO:
1. Parótida lobo superficial
→ N0 → parotidectomia
→ N+ → parotidectomia + esvaziamento cervical radical modificado
2. Parótida lobo profundo
→ N0 → parotidectomia total
→ N+ → parotidectomia total + esvaziamento cervical radical modificado
3. Outras glândulas
→ N0 → ressecção completa
→ N+ → ressecção completa + esvaziamento cervical radical modificado
4. RADIOTERAPIA PÓS OPERATÓRIA
→ Ressecção incompleta
→ Graus intermediário ou alto
→ Invasão perineural
→ Adenocístico
→ Margens exíguas ou positivas

TUMORES TRATADOS PREVIAMENTE COM RESSECÇÃO INCOMPLETA
→ Exame loco-regional
→ TC / RM
→ Revisão histopatológica
→ Radiografia simples tórax
→ Exame físico e imagem negativos → RADIOTERAPIA
→ Doença residual → RESSECÇÃO + RADIOTERAPIA

RADIOTERAPIA / QUIMIO-RDT
→ T4b → biópsia → RADIOTERAPIA ou QUIMIO-RDT

SEGUIMENTO AMBULATORIAL
→ Revisões ambulatoriais
→ Revisões trimestrais anos 1 e 2
→ Revisões semestrais anos 3 a 5
→ Revisões anuais após ano 5
→ Exame de imagem
→ Indicação clínica
→ TSH anual, se RDT pescoço

RECORRÊNCIA / METÁSTASE
1. Doença ressecável → CIRURGIA + RDT
2. Doença não ressecável → RDT ou QRT ou ENSAIO CLÍNICO

RECOMENDAÇÕES DE QUIMIOTERAPIA

ESTÁDIOS III E IV

→ Intenção de preservação de órgão
Quimioterapia (QT) com cisplatina, 100 mg/m² EV, em 2 horas, nos D1, D22 e D43 (ou, alternativamente, 30 mg/m² EV em 1 hora, semanalmente), administrada concomitantemente à RT com doses → 7.000 cGy, de preferência com a técnica de IMRT.
No entanto, em pacientes relativamente jovens, sem comorbidades relevantes e com tumores primários de grande volume e/ou N2-3, favorecemos QT neoadjuvante com cisplatina, 75 mg/m² EV, no D1, 5-FU, 750 mg/m²/dia EV, por infusão contínua, no D1 a D5, e docetaxel, 75 mg/m² EV, no D1, a cada 3 semanas, com G-CSF, 300 mcg/dia SC, no D6 a D16, eciprofloxacino profilático por um total de 3 ciclos, seguido de radioquimioterapia com cisplatina

→ Paciente não candidato à preservação de órgão com radioquimioterapia por idade avançada e/ou comorbidades
Cetuximabe, 400 mg/m² EV, no D1 (dose de ataque), seguido de 250 mg/m² EV semanalmente, até o final da RT. Casocetuximabe não esteja disponível, RT isolada.

→ Doença irressecável
Cisplatina 75mg/m² D1, 5-FU 750mg/m² infusão contínua D1 a D5, Docetaxel 75mg/m² D1. a cada 3 semanas, por 3 ciclos, seguidos por cisplatina 100mg/m² D1, D22 e D43 concomitante a RXT preferencialmente IMRT (7000cGy) ou 30mg/m² semanal.

ESTÁDIO IV – M1 (METÁSTASE A DISTÂNCIA)

Quimioterapia baseada em platina, preferencialmente cisplatina, 100 mg/m² EV, no D1 (ou carboplatina, AUC 5 EV, no D1), e 5-FU, 1.000 mg/m²/dia EV, por infusão contínua, no D1 a D4, associada a cetuximab, 400 mg/m² EV, no D1 (dose de ataque), seguido de 250 mg/m² EV semanalmente.

Em pacientes cujo acesso ao cetuximab é limitado, favorece-se QT isolada como terapia inicial. O tratamento deve ser individualizado. Em pacientes em bom estado geral poliquimioterapia.

TRATAMENTO DA RECORRÊNCIA

Recorrência locorregional

Tratar com cirurgia, caso seja possível, e, caso haja margens positivas ou invasão extranodal, sugere-se tratamento adjuvante com reirradiação associada à cisplatina na dose de 100 mg/m² nos D1, D22 e D43, ou, preferivelmente, 30 mg/m² EV semanalmente.

Em casos selecionados em que a cirurgia não seja possível, recomenda-se a reirradiação conformacional hiperfracionada na dose de 1,5 Gy 2x/dia, por 5 dias, a cada 2 semanas, por quatro vezes, em associação com cisplatina, 15 mg/m², em combinação com paclitaxel, 20 mg/m², sendo ambos os agentes administrados do D1 ao D5, a cada 2 semanas, por um total de 4 ciclos. Antes de iniciar tratamento de resgate, recomendamos reestadiamento para determinar recidiva exclusiva locoregional.

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